Що це за хвороба (ENG,RUR,UAN)

                        Idiopathic pulmonary fibrosis

 Idiopathic pulmonary fibrosis

Idiopathic pulmonary fibrosis is scarring or thickening of the lungs without a known cause.

Causes

No one knows what causes idiopathic pulmonary fibrosis or why some people get it. It causes the lungs to become scarred and stiffened. This stiffening may make it increasingly difficult to breathe. In some people the disease gets worse quickly (over months to a few years), but other people have little worsening of the disease over time.

IPF has no cure yet. Many people live only about 3 to 5 years after diagnosis. The most common cause of death related to IPF is respiratory failure. Other causes of death include pulmonary hypertension, heart failure, pulmonary embolism, pneumonia, and lung cancer.

Symptoms

Chest pain (occasionally)

Cough (usually dry)

Decreased tolerance for activity

Shortness of breath during activity (this symptom lasts for months or 
years, and over time may also occur when at rest)

Treatment

No known cure exists for idiopathic pulmonary fibrosis. Unfortunately, no medication has been shown to improve the outcome of patients with this condition.

For some people, medications such as corticosteroids and cytotoxic drugs may help reduce swelling (inflammation). However, these drugs

might also increase the risk of death.

Other new treatments that have been shown to help some people with idiopathic pulmonary fibrosis are being studied.

Patients with low blood oxygen levels may need oxygen.

Lung rehabilitation will not cure the disease, but it can help maintain exercise capacity (the ability to exercise without breathing difficulty).

Some patients with advanced pulmonary fibrosis may need a lung transplant.

Possible Complications

Abnormally high levels of red blood cells due to low blood oxygen levels

Collapsed lung

High blood pressure in the arteries of the lungs

Respiratory failure

When to Contact a Medical Professional

                                Фиброзный альвеолит легких

Фиброзный альвеолит характеризуется распространенным фиброзом легких ниже уровня терминальных бронхов (респираторных бронхиол и альвеол), приводящим к развитию альвеолярно-капиллярного блока и резкому снижению диффузионной способности легких, проявляющемуся нарастающей легочной недостаточностью.
Заболевание относительно редкое, одинаково часто встречается у мужчин и женщин, в молодом и среднем возрасте.

Патогенез
 Развивается интерстициальный отек и воспаление, формируется необратимая стадия фиброза, развивается прогрессирующая дыхательная недостаточность.

Клиника
 При острой форме характерны проявления острой респираторной инфекции или пневмонии, при хронической форме – прогрессирующая одышка (поначалу развивается при физической нагрузке, затем и в состоянии покоя), кашель малопродуктивный или сухой, повышение температуры до субфебрильной (фебрильной), головные и мышечные боли, обструкция дыхательный путей, синюшность слизистых, слабость, утомляемость. Отмечается тахипноэ, похудание, изменение концевых фаланг пальцев (барабанные палочки, часовые стекла). Перкуторно определяется укорочение легочного звука, особенно над нижними отделами. Выслушиваются нежные крепитирующие хрипы, выраженные в базальных отделах, тахикардия, акцент II тона над легочной артерией, в поздних стадиях – признаки хронического легочного сердца.

Осложнения
 Хроническое легочное сердце и легочная гипертензия – основное осложнение заболевания.
Лечение
Показаны кортикостероиды (раннее начало применения, длительно), сочетание кортикостероидов с иммунодепрессантами. Возможно использование афферентных методов (гемосорбция, плазмаферез). В период ремиссии показано использование препаратов аминохинолового ряда. Медикаментозная терапия дает эффект лишь в случаях отсутствия выраженного пневмофиброза.
Радикальное лечение фиброзирующего альвеолита предусматривает трансплантацию легких. Показаниями к пересадке легких служат выраженные гипоксемия, диспноэ, снижение ЖЕЛ (жизненная емкость легких) ниже 70%, снижение диффузной способности легких.

Течение
Течение заболевания рецидивирующее, прогрессирующее. Фиброзный процесс остановить невозможно, легочная ткань не восстанавливается.
Прогноз

Неблагоприятный, очень часто приводит к летальному исходу.

                                   Фіброзуючий альвеоліт легень

Фіброзний альвеоліт характеризується поширеним фіброзом легенів нижче рівня термінальних бронхів ( респіраторних бронхіол і альвеол ), що призводить до розвитку альвеолярно- капілярного блоку і різкого зниження дифузійної здатності легень, що проявляється наростаючою легеневою недостатністю.

Захворювання відносно рідкісне, часто зустрічається у чоловіків і жінок, в молодому і середньому віці.

Патогенез

Розвивається інтерстиціальний набряк і запалення, формується необоротна стадія фіброзу, розвивається прогресуюча дихальна недостатність.

Клініка

 При гострій формі характерні прояви респіраторної інфекції або пневмонії, при хронічній формі - прогресуюча задишка ( спочатку розвивається при фізичному навантаженні, потім і в стані спокою), кашель малопродуктивний або сухий, підвищення температури до субфебрильної (фебрильної), головні і м'язові болі, обструкція дихальний шляхів, синюшність слизових, слабкість, стомлюваність. Відзначається тахіпное, схуднення, зміна кінцевих фаланг пальців (барабанні палички, вартові скла ). Визначається вкорочення легеневого звуку, особливо над нижніми відділами. Вислуховуються ніжні крепітуючі хрипи, виражені в базальних відділах, тахікардія, акцент II тону над легеневою артерією, в пізніх стадіях - ознаки хронічного легеневого серця.

Ускладнення

Хронічне легеневе серце і легенева гіпертензія - основні ускладнення захворювання.

Лікування

Показані кортикостероїди ( ранній початок застосування, довгостроково), поєднання кортикостероїдів з імунодепресантами. Можливе використання аферентних методів (гемосорбція, плазмаферез ). У період ремісії показано використання препаратів амінохінолового ряду. Медикаментозна терапія дає ефект лише у випадках відсутності вираженого пневмофіброзу.
Радикальне лікування фіброзуючого альвеоліту передбачає трансплантацію легень. Показаннями до пересадки легенів служать виражені гіпоксемія, диспное, зниження ЖЕЛ (життєва ємність легень) нижче 70 %, зниження дифузійної здатності легень.

Перебіг

Захворювання рецидивуюче, прогресуюче. Фіброзний процес зупинити неможливо, легенева тканина не відновлюється.

Прогноз

Несприятливий, дуже часто призводить до летального результату.